Collapsing focal segmental glomerulosclerosis probably triggered by dengue virus infection - two case reports / Glomeruloesclerose Segmentar e Focal Colapsante provavelmente desencadeada por infecção pelo vírus da dengue - dois relatos de caso

Abstract The reported cases describe the association between collapsing focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) and acute dengue virus infection. In both cases, patients were diagnosed with dengue virus infection and had a severe kidney disease, with nephrotic syndrome and acute kidney injury. Kidney biopsy was performed and showed collapsing FSGS. The first patient, a 27-year-old man, was diagnosed with dengue virus infection and developed nephrotic syndrome after two weeks of illness. He was treated with methylprednisolone for three days and intravenous furosemide. This patient evolved well, although his renal function did not fully recover. The second patient, a 32-year-old man, was diagnosed with a milder clinical presentation of dengue virus infection. He had a past medical history of nephrotic syndrome in childhood, which might have caused its relapse. This patient was treated with intravenous furosemide and also did not fully recover renal function. These cases highlight the possible implication of dengue virus infection in the etiology of collapsing variant of FSGS. Healthcare professionals should be prepared to identify similar cases.

Resumo Os casos relatados descrevem a associação entre glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) colapsante e infecção aguda pelo vírus da dengue. Nas duas instâncias os pacientes foram diagnosticados com infecção pelo vírus da dengue e apresentaram doença renal grave, com síndrome nefrótica e insuficiência renal aguda. A biópsia renal revelou a presença de GESF colapsante. O primeiro paciente, um homem de 27 anos, foi diagnosticado com infecção pelo vírus da dengue e desenvolveu síndrome nefrótica após duas semanas de doença. Ele foi tratado com metilprednisolona por três dias e furosemida endovenosa. O paciente evoluiu bem, embora sua função renal não tenha se recuperado plenamente. O segundo paciente, um homem de 32 anos, foi diagnosticado com apresentação clínica mais discreta de infecção pelo vírus da dengue. Ele tinha histórico de síndrome nefrótica na infância, o que pode ter causado a recidiva. O paciente foi tratado com furosemida endovenosa e também não recuperou plenamente sua função renal. Os dois casos destacam a possível implicação da infecção pelo vírus da dengue na etiologia da variante colapsante da GESF. Os profissionais de saúde devem estar preparados para identificar casos semelhantes.

Glomerulopatia colapsante / Collapsing glomerulopathy

Background: Collapsing glomerulopathy is a cause of nephrotic syndrome with massive proteinuria secondary to podocyte proliferation and glomerular collapse. It is characterized by an almost inevitable progression to end stage renal failure, poor response to treatment and high post-transplant recurrence. Its frequency has increased in recent years due to its common association with Human Immunodeficiency Virus (HIV) infection and the growing recognition of new etiologic agents such as drugs and parvovirus B19. Therefore, it is a disease of growing interest for clinicians. The aim of this review is to update the clinical presentation, diagnosis, pathogenesis and therapeutic alternatives of this disease.

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: recurrencia de la proteinuria después del transplante renal / Glomeruloesclerosis focal segmental: recurrence of proteinuria after kidney transplant

La glomerulosclerosis focal y segmentaria (GSFS) es la causa del 7-15 por ciento de todos los niños con síndrome nefrótico idiopático. La mayoría de los pacientes con GSFS son resistentes a los corticosteroides, y aproximadamente el 30 por ciento de ellos progresan a la insuficiencia renal crónica terminal. Hace ya más de 30 años, Hoyer et al. reportaron la recurrencia de la GSFS en el transplante renal. La frecuencia de la recurrencia de la GSFS, de acuerdo al reporte del Estudio Cooperativo (NAPRTCS) y de la Asociación Europea Pediátrica de Diálisis y Transplante (EDTA), es del 20-30 por ciento y se asocia a un índice acelerado de pérdida de injerto. Los factores de riesgos sugeridos en la recurrencia de la GSFS incluyen la menor edad de comienzo de la enfermedad, la evolución rápida a la insuficiencia renal, la proliferación mesangial, el tiempo en dialisis, y el grado de HLA matching con el injerto; sin embargo el valor predictivo de estos factores es incierto. Aunque la etiología de la GSFS recurrente permanece incierta, la existencia de un factor plasmático circulante que altera la permeabilidad de la pared capilar glomerular ha sido implicada, debido a la rapidez de la recurrencia de la proteinuria.

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria en el trasplante renal / Focal segmental glomeruloesclerosis in renal transplantation

In 179 patients subjected to 186 renal tranplants, 30 renal biopsies were performed due to the presence of a proteinuria over 3.5 g/24 h or due to a reduction in glomerular filtration rate. Six of these biopsies, coming from 5 patients, disclosed morphological alterations compatible with focal segmental glomerulosclerosis. Five of these were due to recurrence of the primary disease (in 4 patients) and in all, massive proteinuria appeared from 1 to 23 days after transplantation. Two patients with three transplants evolved to renal failure and required dialysis in a period 12 months as a mean. The third patient, developed a nephrotic syndrome without renal failure and died 14 months after the renal transplant due to stroke. In the fourth patient, the nephrotic syndrome disappeared 38 days after the transplant and remained with minimal proteinuria until his last follow up visit two years later. The primary disease of the fifth patient is unknown, the nephrotic syndrome appeared 68 months after the transplant and remitted spontaneously in 2 months. The renal biopsy showed focal and segmental lesions with partial effacement of epithelial foot processes. It is concluded that focal segmental glomerulosclerosis recurrence in renal transplant occurs with aerly massive proteinuria and frequently leads to renal failure and graft loss in no more than two years

Endocardite infecciosa e alteraçöes renais / Infectious endocarditis and renal alterations

Säo discutidos os principais fenômenos imunológicos observados na endocardite infecciosa, com ênfase dada às lesöes renais, que têm sido as mais estudads, entre as de natureza imunológica nesta patologia

Mecanismos de esclerose glomerular / Mecanisms of glomerular sclerosis

O desenvolvimento da esclerose glomerular e a deterioraçäo progressiva da funçäo renal säo características comuns a todas as nefropatias que evoluem para o estado terminal. Os autores descrevem e analisam criticamente as principais teorias propostas para explicar a natureza progressiva das lesöes renais, quais sejam: teoria hemodinâmica, o comprometimento túbulo-intersticial, a deposiçäo glomerular de lípides, a hipertrofia glomerular e o papel dos prostanóides

Evoluçäo da recidiva de glomerulosclerose focal e segmentar pós-transplante renal / Course of recurrence of focal and segmental glomerulosclerosis after renal transplantation

Avaliou-se a evoluçäo da recidiva de glomerulosclerose segmentar e focal sobre o rim transplantado em 7 pacientes com esta patologia. Dos 7, em 5 a recidiva ocorreu no primeiro mês pós-transplante, com o aparecimento de proteinúria maciça (7/7) e síndrome nefrótica (4/7), e hematúria (2/7). Hipertensäo arterial näo ocorreu em nenhum caso, exceto um que possuía intensa estenose da artéria renal do rim transplantado. Dois pacientes perderam o enxerto por rejeiçäo crônica e trombose da artéria renal; os 5 remanescentes permanecem com boa funçäo renal (depuraçäo de creatinima = 51,92 ml/min) entre 11 e 36 meses pós-transplante

Nephrotic syndrome due to preeclampsia incidence of focal and segmental glomerular sclerosis

De 14 pacientes embarazadas que desarrollaron síndrome nefrótico e hipertensión arterial en el tercer trimestre de la gestación, en 7 se hallaron en la histopatología renal lesiones de preenclampsia y de escrerosis glomerular focal y segmentaria y en las 7 restantes sólo de preeclampsia. El hallazgo de la lesión esclerosante podría indicar una nefropatía preexistente complicada con una preeclampsia, o bien representar una lesión adicional de la glomerulopatía preeclámptica. Para analizar estas posibilidades, las enfermas fueron divididas en grupo I, con aquéllas que asociaron lesiones glomerulares de preclampsia y esclerosis segmentaria, y en grupo II, con sólo lesiones de preenclampsia. Ambos grupos fueron comparados con respecto a las alteraciones del riñon encontradas con microscopía óptica y electrónica, edades de las enfermas, paridad, antecedentes de hipertensión arterial, duración del embarazo, semana de comienzo de las manifestaciones clínicas de preeclampsia, duración de la preeclampsia, nivel de la presión arterial sistólica y diastólica, tasa de filtración glomerular, días entre el parto y la biopsia renal, recidiva de la preeclampsia, secuelas clínicas postparto (proteinuria y/o hipertensión arterial) y la evolución clínica alejada del parto. La confrontación de los grupos con respecto a los cambios observados con microscopía de luz mostró semajanza entre ellos, con excepción de las lesiones vinculadas a la esclerosis glomerular focal y segmentaria; en la microscopía ...

Recorrência de glomerulosclerose focal e segmentar em dois transplantes renais sucessivos / Recurrence of focal segmental glomerulosclerosis in 2 sucessive renal transplantations

Um paciente com síndrome nefrótica idiopática foi estudado desde o início de sua doença e durante a recorrência em dois sucessivos transplantes. Glomerulosclerose segmentar foi demonstrada no rim original com progressäo para insuficiência renal terminal em 15 meses. Recorrência da síndrome nefrótica surgiu 3 dias após o primeiro transplante, e a biópsia demostrou glomerulosclerose segmentar em evidência de rejeiçäo, evoluindo para insuficiência renal terminal em 14 meses. Novo transplante foi realizado com recorrência do síndrome nefrótica no segundo dia e a biópsia demonstrou-se sugestiva de glomerulosclerose segmentar sem sinais de rejeiçäo. Atualmente, 5 meses após, a funçäo renal permanece normal, com proteinúria maciça